ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉压缩机患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺部部高压(PH)是许多慢性肺部部疟疾的常见并发症，尤其是COPD和间质性哮喘(ILD)。 在这些情形，PH 的转型与征状的加重和丧生风险的缩减有关。 在大多数慢性哮喘患儿中，PH 的腹水声学不堪重负程度为轻度至中度，而一些患儿会转型为重度 PH，目前判别为平均肺部部压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 脑干指数 −1·m−2。 这些腹水声学标准是根据研究专家一致转用的，但并非基于可靠统计数据。

在与COPD系统性的PH患儿中，ZEDER 等人近期说明，肺部血管空气阻力 (PVR)>5WU 是丧生率的旗鼓相当腹水声学预测指标，作者提议用于该阈倍数来判别这组患儿的不堪重负 PH。 我们自已知道这个阈倍数应该也仅限于于患有与 ILD 系统性的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了消除这个原因，我们系统性了来自肺部部高压新开始疗程的比较创新性核发东南侧 (COMPERA) 的统计数据。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于在线的 PH 核发东南侧，它创新性地获取有关接受 PH 疗程的患儿的特征、疗程和结果的详细统计数据。 来自欧洲各国（丹麦、瑞典、丹麦、希腊、匈牙利、意大利、罗马尼亚、保加利亚、荷兰、斯洛伐克、瑞士和加拿大）的PH中心积极参与其中，平均80%的入组患儿来自丹麦。

COMPERA入选为患儿：

1) 2006 年 6 年初 13 日至 2021 年 1 年初 21 日期间新病因为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺部部楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液声学；

3) 至少一次记录在案的随访。 不间断统计数据以中位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）坚称，分类法统计数据以数量和百分比坚称。随访于 2021年4年初30日以后。

在月份日（2021 年 5 年初 1 日），COMPERA 统计数据源中核发了 10651 名患儿，其中 662 名患儿被归为为 PH-ILD。 其中，213 名患儿因表列原因被无关：时间延迟座谈前 6 个年初以上的 PH 病因（n=73），岁数 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的系统性，PVR> 5 WU 是最难的生存率月份倍数，而在我们对 PVR-ILD 患儿的系统性中，在 PVR 东南侧看到了幸存和非幸存彼此之间的最佳对应 >8 WU。 然而，我们的系统性还说明，随着 PVR> 5 WU，丧生率敬着缩减。 同时，在本系统性中未发现当前基于 mPAP 的慢性哮喘不堪重负 PH 判别具有生存率意涵。 基于这些发现，同时考虑到本次系统性和以后系统性的敬然，我们认为 PVR> 5 WU 必要用于判别慢性哮喘患儿应该存在不堪重负 PH。

书评出东南侧：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.